Mukopolysaccharidose VII (MPS VII) ist eine extrem seltene genetische Erkrankung, die durch Mutationen lysosomale Speicher verursacht . Mehrere verschiedene Arten von Mukopolysaccharidosen ( MPS ) sind bei Hunden , Menschen, Ratten und andere Tiere , aber MPS VII ist häufiger bei Deutsche Schäferhunde als andere Rassen .
Ursache
MPS VII wird durch den Mangel verursacht eines Enzyms , beta- Glucuronidase , die kritisch für die Entwicklung und Wartung des Skeletts und der Gelenke . Dieses Enzym ist in der Zell Lysosomen und ist entscheidend für die Entfernung und den Abbau von Glykosaminoglykanen (GAG ), die Mucopolysaccharide durch zelluläre Aktivitäten produziert werden. Die Untätigkeit der beta-Glucuronidase bei Hunden mit MPS VII verursacht zelluläre Abfallprodukte aufzubauen und verheerend auf den Skelett , Gelenke und Organe. MPS VII wird durch ein rezessives Gen-Mutation , die beta-Glucuronidase unwirksam macht verursacht .
Progression
MPS VII ergibt sich aus der Geburt und ist eine progressive und schwächende Erkrankung. Von der Geburt bis drei Monate , Knochen- und GelenkerkrankungenSpreads und beeinflusst Mobilität. Mit drei bis sechs Monate , Hunde mit MPS VII sind nicht in der Lage zu stehen oder zu bewegen , und Muskelgewebe beginnt zu verschwenden wegen Inaktivität . Sehbehinderungen infolge Hornhauttrübung kann auch auftreten , was zu eingeschränktem Sehvermögen oder Blindheit . Um fünf bis 22 Monate , Hunde werden lethargisch und desinteressiert , wie die Krankheit beeinflusst das Gehirn .
Diagnose
Da MPS VII ist offensichtlich, von der Geburt , treten die ersten Symptome frühzeitig in Entwicklung. Nachdem ich bemerkte, Schwierigkeiten beim Gehen oder Stehen , wird eine lizenzierte Tierarzt eine körperliche Untersuchung einschließlich Blutuntersuchungen und Röntgenaufnahmen des Skeletts durchzuführen. Genetische Tests ist ebenfalls verfügbar , da Hunde mit MPS VII sollte nicht gezüchtet werden. Bluttests bestimmen das Niveau der Blutenzyme und DNA-Tests die spezifische Art der MPS Störung leidet, den Hund zu bestimmen. Skeletal Röntgenstrahlen enthüllen Anomalien in Knochen- und Gelenkentwicklungcharakteristisch MPS VII . Ein neu entwickelter Urintest kann das Niveau der Mucopolysaccharide ermitteln und zu diagnostizieren alle Arten von MPS -Erkrankungen.
Rassen Betrübten
MPS VII wurde zuerst in einer Mischlingshündin entdeckt, aber spätere Forschung von Silver Dombrowski geführt festgestellt, dass der Deutsche Schäfer allgemein trägt die Mutation. Obwohl die Mutation kann bei anderen Rassen entstehen , existieren keine Fälle außerhalb des deutschen Hirten und gemischte Zucht mit deutschen Schäferhund Abstammung.
Behandlung
Keine Behandlung besteht für MPS VII und Deutsch Hirten betroffen sind in der Regel eingeschläfert , nachdem sie die Fähigkeit zu gehen verlieren . Gentests sind bei Zuchthunden , diese Krankheit von vorbeifahrenden Welpen zu verhindern wichtig. Da MPS VII ist eine rezessiv vererbte Erkrankung , sollten Schäferhunde getestet , auch wenn die Hunde zeigen keine Symptome der Krankheit werden. Hunde, die das verantwortliche Gen kann gesund erscheinen , sollte aber aus der Zucht -Pool , um die Gesundheit und Stabilität der künftigen Generationen zu gewährleisten entfernt werden tragen.
